» Cutem » Morbi cutis » Epidermolysis Bullosa

Epidermolysis Bullosa

Overview of Epidermolysis Bullosa

Epidermolysis bullosa est globus rariorum conditionum in quibus cutis fragilis fit et facile pusulatur. Lacrimae, ulcera et pusulae in cute fiunt, cum aliquid fricat vel cutem ferit. nusquam possunt apparere in corpore; In gravibus casibus etiam pusulae formare possunt intra corpus, ut in ore, gula, stomacho, intestinis, tractus respiratorii superioris, vesicae et genitalia.

Plerique cum epidermolysi bullosa matrice mutatum (altered) gene a parentibus habent. Generis mutationis mutationes quomodo corpus facit servo qui vinculum cutis inter se adiuvant et validum manent. Si epidermolysin bullosa habes, una ex his servo non recte fit. Lamina cutis inter se vinculum non solere, facit cutem lacerare et pustula facile.

Praecipuum indicium epidermolysis bullosa est fragilis pellis quae ad lesionem ducit et dilacerat. Indicia morbi a partu vel in infantia et a mitia ad severa plerumque incipiunt.

Morbi non est remedium; phisici autem pergunt explorare curationes possibilis pro epidermolysi bullosa. Medicus tuus salubria tractat, quae dolorem levare potest, vulnera pusulae et lacrimae tractans, et morbos pugnas adiuvans.

Quis epidermolysin bullosa accipit?

Quisque potest epidermolysin bullosa accipere. Occurrit in omnibus coetibus stirpis et ethnicae et affectibus viri ac feminae aequaliter.

Genera epidermolysis bullosa

Quattuor praecipua genera epidermolysis bullosa sunt. Cutis verticem seu stratum externum, epidermis vocatur et stratum dermis sub epidermide jacet. FUNDAMENTUM est membrana ubi laminis pellis concurrunt. Medici speciem epidermolysis bullosa ponunt in situ mutationum cutis et mutationis gene identificatae. Genera epidermolysis bullosa comprehendunt:

  • Epidermolysis bullosa simplex: pusulae occurrunt in inferiori epidermidis parte.
  • Borderline epidermolysis bullosa: Pusulae occurrunt in summitate membranae basinendae ob difficultates affixa inter epidermidem et membranam basin.
  • Epidermolysis dystrophica bullosa: pusulae occurrunt in dermis superiore ob difficultates affixum inter membranam basin et dermis superiorem.
  • Syndroma Kindler: pusulae occurrunt in pluribus stratis cutis, incluso membrana basinment.

Investigatores plusquam XXX subtypa morbi identificaverunt, quae in quattuor principalibus generibus epidermolyseos bullosa iunguntur. Plus cognoscendo de subtypes, medici de morbo intendunt.  

Quintum genus morbi, epidermolysis bullosa acquiritur, rarus est autoimmune morbus in quo corpus immune systema specificum collageni in cute hominis impugnat. Id interdum evenit cum alio morbo, ut inflammatio alvus. Raro medicamentum morbum causat. Dissimiles aliae epidermolysis bullatae, symptomata in quavis aetate apparere possunt, sed multi in media aetate symptomata explicant.

Epidermolysis bulbosa symptomata

Epidermolysis bullosa symptomata variat secundum rationem epidermolysis bullosa. Omnes hac conditione fragilem cutem habent, quae facile pusulas et lacrimas habent. Alia symptomata, specie et subtypo, sequentia includunt.

  • Epidermolysis Bullosa Simplex morbi forma frequentissima est. Populus cum leni subtype vesicae manus et plantas pedum evolvunt. In aliis, subtypis gravioribus, pusulae toto corpore apparent. Secundum morbum in subtypo, alia symptomata includit:
    • Crasso cute in volis manuum ac pedum.
    • Aspera, crassa, vel unguibus carens, vel unguibus.
    • In ore pusulae.
    • Mutatio pigmentationis (coloris) cutis.
  • Epidermolysis nodulosus bulosus plerumque gravis. Homines gravissima forma pusulas habent apertas in facie, bustum et cruribus, quae infici possunt vel gravissimam siccitatem ex fluido damno causant. Pusulae etiam in ore, gula, tractus respiratorii superioris, stomachi, intestinorum, urinariorum et genitalium, explicari possunt. Alia symptomata et problemata cum morbo coniuncta includere possunt:
    • Aspera et incrassata vel carens unguibus et unguibus.
    • Species pellis tenuissima.
    • Pusulae in capillo, vel cum cicatrice amissa.
    • Malnutritio ex insufficiens attractio calories et vitamins ob pusulas oris et tractus gastroi. 
    • Anemia.
    • Tardus altiore incrementum.
    • Male dente electri formatur.
  • epidermolysis bulbosa dystrophica Signa paulum diversa habet, prout morbus dominatur vel recessivus; plerique tamen subtypum recessivum habent.
    • Subtypum recisivum: Indicia ab leni ad severum vagari et includere possunt:
      • In magnis corporis partibus pusulae plerumque apparent; in quibusdam levioribus, pusulae non apparent nisi in pedibus, cubitis, et in genubus.
      • Clavorum amissio, vel asperi, vel spissi ungues.
      • Cutis cicatrice, quae cutis spissam vel tenuem efficit.
      • Milia parvae albae labefecit in cute.
      • Prurigine.
      • Anemia.
      • Tardus altiore incrementum.

Gravis formae subtyporum recessivorum consequuntur in implicationem oculi, damnum dentium, pustula oris et tractus gastrointestina, fusione digitorum vel digitorum. Periculum cancer cutis etiam altus developing est. Haec cancer ad crescendum et citius dilatandum in hominibus cum epidermolysi bullosa quam in homine sine morbo tendit.

    • Dominans subtype: Indicia includere potest:
      • Pusulae tantum in brachiis, cruribus, cubitis et poplitibus.
      • Figura clavorum varians, vel de clavorum deciduis.
      • MILIA.
      • In ore pusulae.
  • Syndrome Kindler nullas habet subtypes, et pusulae in omnibus stratis cutis possunt formare. In brachiis cruribusque et pusulae plerumque apparent, in gravibus casibus, in alias corporis partes diffusa, etiam in gula et vesica. Alia indicia sunt tenuis, rugosa; scarring; milium; et cutis sensus ad solem.

Causae epidermolysis bullosa

Mutationes (mutationes) in genes a patribus hereditates formas epidermolyseos bullosas maxime causant. Genes, perferre informationes quae decernit quae notae tibi a parentibus traditae sunt. Duo exemplaria pleraque generum nostrorum habemus, unum ex utroque parente. Homines cum hac condicione unum vel plura genes habent quae instructiones falsas portant ad quosdam servos in cute facienda.

Duplex sunt exempla hereditatis;

  • Dominant, quod significat unum exemplar normale possides et unum exemplum gene causans epidermolysin bullosa. Exemplar gene abnormes validius est vel "dominatur" normale exemplum gene, morbum causans. Persona cum mutatione dominante casu L% (50 in 1) morbum transeundi in singulos liberos habet.
  • Recessus, quod significat parentes tuos conditionem non habere, sed ambo parentes habent genem abnormalem quae epidermolysin bullosa causat. Cum ambo parentes genesis recessivorum portant, 25% est (1 in 4) casu puer habendi cum condicione cuiusque praegnationis. Casus 50% casus est (2 ex 4) praegnationis infantem habere qui unum gene retractivum abnormalem possidet, tabellarium faciens. Si unus parens mutationem gene recessionis habet, omnes filii eorum abnormes genem portabunt, sed epidermolysin bullosa non necessario habebit.

Investigatores sciunt epidermolysin bullosa acquisitam morbum autoimmunem esse, sed nesciunt quid causat corpus collagen in cute hominis oppugnare. Aliquoties, homines cum autoimmune inflammatoriis alvum morbum etiam acquiritur epidermolysis bullosa explicatur. Raro medicamenta morbum causant.